ABSTRACT
La encefalomielitis diseminada aguda (EMDA) es una enfermedad inflamatoria aguda del sistema nervioso central, inmunomediada, que es más frecuente en la edad pediátrica. Su diagnóstico se basa en la clínica, en la confirmación del proceso desmielinizante agudo a través de la resonancia magnética y en la exclusión de otras posibles etiologías de acuerdo con los criterios propuestos en el consenso de expertos del International Pediatric MS Study Group. La evolución de los conocimientos y los nuevos criterios diagnósticos justifican la revisión del tema. Se realizó un estudio descriptivo y retrospectivo sobre la base de la revisión de las historias clínicas de una serie consecutiva de 12 pacientes menores de 15 años que ingresaron al Hospital Pediátrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell con diagnóstico de EMDA desde el 1 de enero del 2000 al 31 de diciembre del 2007 y su seguimiento posterior en la Cátedra de Neuropediatría de la Facultad de Medicina y el Servicio de Neuropediatría de dicho hospital. Si bien se presentaron con una encefalopatía aguda severa, la evolución fue buena en la mayoría de los pacientes, aunque 2 pacientes presentaron secuelas motoras y uno epilepsia secundaria y compromiso cognitivo. En 11 pacientes la enfermedad tuvo un curso monofásico. La importancia del seguimiento clínico e imagenológico radica en que existen formas menos frecuentes con recaídas o recurrencias. También debe considerarse la posibilidad de que un primer evento desmielinizante, indistinguible de una EMDA, constituya el debut de una esclerosis múltiple, como ocurrió en un caso de esta serie.
Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an acute inflammatory disease of the central nervous system, immune mediated, which is more common in childhood. Its diagnosis is based on clinical confirmation of acute demyelinating process through the MRI and the exclusion of other diagnoses according to the criteria proposed in the consensus of experts of the International Pediatric MS Study Group. The evolution of knowledge and new diagnostic criteria justify a revision of the item. We performed a retrospective descriptive study based on review of medical records of a consecutive series of 12 patients under age 15 admitted to the Pediatric Hospital Pereira Rossell Hospital Center with diagnosis of ADEM from 1 January 2000 to December 31, 2007 and its subsequent monitoring at the Chair of Pediatric Neurology, Faculty of Medicine and the Pediatric Neurology Service of the hospital. While presented with severe acute encephalopathy, the outcome was good in most patients, although two patients had motor sequelae and one secondary epilepsy and cognitive impairment. In 11 patients the disease had a monophasic course. The importance of clinical and imaging follow-up is that there are ways less frequent relapse or recurrence. It should also be considered a first demyelinating event, indistinguishable from ADEM, constitutes the debut of multiple sclerosis, as in a case of this series.